肺间质纤维化在治疗上可以给予药物治疗、手术治疗、中医治疗以及姑息治疗等，药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物，糖皮质激素有泼尼松、甲泼尼龙等，免疫抑制剂有氨甲喋呤、羟氯喹、硫唑嘌呤等药物，治疗期间注意预防感染，当然抗纤维化药物主要包括尼达尼布、吡非尼酮。手术治疗肺移植是主要的方法，对于终末期的肺疾病是主要的手段之一。对于症状较轻的患者，可以给予姑息治疗。