朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率估计1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。

症状和体征

朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状和体征，在很大程度上取决于浸润的器官。骨，皮肤，牙齿和齿龈组织，耳，内分泌器官，肺，肝，脾，淋巴结和骨髓都可被侵犯。细胞的浸润可显示功能的障碍。大多数病例1～15岁。

吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，对肺脏的损害尤突出。目前全球有11亿吸烟者，每年近500万人死于吸烟相关的疾病。我国是世界上最大的烟草生产国和消费国，烟草生产量占全球的三分之一，吸烟者3.5亿。这些庞大的吸烟人群是患吸烟相关肺疾病的潜在人群。

近年来，吸烟所致慢性呼吸系统疾病的主要进展，在于对吸烟相关性间质性肺疾病的认识，而肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）则是其中一种极具特征的类型。PLCH是以朗格汉斯细胞增生、浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔，慢性、进行性肺疾病。本病临床表现有差异，很多患者没有呼吸道症状，因此易漏诊，或在病情较重，出现干咳、呼吸困难时才被发现。

本病通常在30~50岁发病，男性明显多于女性，与吸烟密切相关，绝大多数PLCH发生于吸烟者，被认为是一种吸烟相关性肺疾病。而在戒烟后，PLCH患者的胸部影像可好转，如果再次吸烟，也能再次复发。

胸部高分辨CT可更好显示PLCH的病变和形态分布，是临床诊断的重要依据。主要病变为囊腔改变和小结节影，双上肺叶受累严重，肺底部多不受累。随疾病进展，囊腔改变逐步增多，出现肺纤维化和蜂窝肺。囊腔改变大小不等，可孤立存在，也可相互融合，形成奇异形态。