目前临床尚无法通过常规治疗手段根治胆汁性肝硬化，仅可通过治疗缓解患者的不适症状并减缓肝脏病变进程。目前该病的治疗措施以促进胆汁分泌、积极改善肝功能、预防治疗并发症为主，一般患者需选用熊去氧胆酸、布地奈德、奥贝胆酸、利福平等药物，同时还需注意监测患者的肝脏生理功能指标，防止出现药物毒性。如病情发展至终末期，则可能还需进行肝脏移植以维持肝脏功能。