多囊肝病又称多发性肝囊肿,严格来说不限于肝脏,是铜代谢障碍遗传的遗传病,多囊肝病是常染色体显性遗传性疾病,基本上是世代相传的。 主要特征是小胆管上皮细胞异常增殖,生长过剩,肝实质上在很多地方分布着囊性病变。 可以从小发病,也有中年和老年时在健康检查中被发现的人。 多囊肝与单独或多囊肾病有关,单独发生比较少见。
多囊性肝的发病经常隐藏,通常无早期症状,肝脏、肾功能正常,但随着肝囊肿的增大而增大,肝脏会增加腹胀、腹痛、腹部肿块,影响患者的正常生活。 如果感染相关囊肿出血,就会出现发热、腹痛等症状,极少数晚期多囊性肝脏、肝脏整体由“泡沫”代替,会出现黄疸、腹水、脾肿大、食管静脉曲张和肝功能衰竭的症状。
发现多囊性肝后,必须定期随访,由于合并多囊性肾病较多,因此每半年定期对肾脏和胆囊BB进行超级检查。 多囊肝脏有点“静止”,很多患者囊肿生长比较快,新的小囊肿层出不穷。 治疗多囊肝的目前方法是大手术:巨大可行的经皮肝囊肿、囊液吸引和注射固化剂或开窗治疗。 肝段多发性囊肿可以考虑部分肝切除术的治疗,但必须保留肝实质的至少一个主要部分。 严重的多囊性肝会引起肝功能衰竭和肝移植手术。
很多人发现肝囊肿的体检更激烈,其实,多囊肝和肝囊肿是两种完全不同的疾病,是与多囊肝囊肿不同尺寸的密集多发囊肿,大部分分包在袖口口袋。 肝囊肿单一或少数,相对于通常的囊肿。 肝囊肿相对固定,体积增大不明显,几乎长期无明显变化。 几乎没有对身体的危害。 遗传因素与多囊肝不同,肝囊肿是退行性变化,一般定期随访无恶性肿瘤。