肺间质纤维化的患者如果出现低氧血症，及时进行氧疗，维持SpO2在90%以上；如果患者长期卧床，则可以穿弹力袜，或间断性进行双下肢压泵预防下肢深静脉血栓形成；在急性加重期，可以使用糖皮质激素治疗，当合并感染时，积极进行抗感染治疗。此外还可以联合使用免疫抑制剂缓解症状，使用吡非尼酮等抗纤维化的药物延长患者的生活时间。平时应该进行肺功能的锻炼，及时戒烟。