肺间质纤维化的患者在急性加重期应该积极进行氧疗，遵医嘱使用弹力袜或使用低分子量肝素的预防下肢深静脉血栓，此外遵医嘱使用糖皮质激素治疗，当合并感染时，及时控制感染；在非急性加重期，遵医嘱使用泼尼松等糖皮质激素、免疫抑制剂，以及尼达尼布等抗纤维化的药物积极治疗，还应该进行肺部的康复锻炼。在疾病的终末期时，采取肺移植等手术治疗延长患者的生存期限。