概要

梅尼埃病又称内耳性眩晕、梅尼埃病，是特发性内耳疾病，该病的主要病理变化为膜迷路症，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷感。 本病多发生在30~50岁的中青年，儿童稀少。 男女发病无明显差异，双耳患者约占10%~50%。

临床表现

临床上梅尼埃综合征主要有头晕、耳聋、耳鸣和耳内闷感四种症状。

眩晕症状表现：眩晕症状多为突发性眩晕，患者通常周围的东西围绕自己向一定的方向旋转，伴有恶心、呕吐、颜色苍白、冷汗、血压下降等自主神经反射。 头晕的持续时间为数十分钟或数小时，最长者不超过24小时。 眩晕发作后可以转入间歇期，症状消失，间歇期的长度因人而异，几天到几年不等。 眩晕可以反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不同，因患者而异。 另外，眩晕的发作次数越多，1次发作持续时间越长，间歇期越短。 耳聋症状的表现：梅尼埃尔综合征患者的耳聋症状根据病程有一定程度的区分，多为早期降低到低频(125 ~ 500 Hz )的感音神经性耳聋，波动性、发作期听力下降，间歇期可以部分或完全恢复。 随着病情的发展，听力损失逐渐恶化，出现了高频(2 ~ 8 kHz )的听力下降。 本病还可出现患者耳朵和健耳对同一纯音可听到两种不同音调和音色的声音的特殊听力变化现象。 或者听到声音的时候有尾音。 耳鸣症状表现：耳鸣症状是梅尼埃综合征常见的早期症状之一，初期可表现为持续的低调吹法，晚期出现铃声、蝉鸣音、风吹音等各种声音的杂音。 耳鸣可以在眩晕发作前突然出现或恶化。 间歇期耳鸣消失，慢性病患者耳鸣可持续。 少数患者可以有双侧耳鸣。 耳闷通常出现在梅尼尔综合征眩晕发作期，患者耳中有压迫感、重感，症状比较严重的患者中可能出现轻度疼痛或耳痒。

诊断

1 .听力检查：听力检查：梅尼尔综合征作为特发性内耳疾病，听力检查历来是其诊断标准之一。 发病初期，患者多出现低频感音神经性耳聋，听力曲线轻度上升。 多次发病后，高频听力下降，听力曲线下降。 同时通过纯音测量了解患者听力的变化情况，同时可以感知患者听力的连续变化情况。

2 .眼震电图：眼震电图：梅尼埃综合征发病高潮期，患者看到自发性眼震，眼震电图节奏一致，强度不同，反映了随初次患病侧转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震中转向健侧。 间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

3、甘油实验：甘油实验：甘油实验是判断患者膜迷路有无积水的重要手段，膜迷路积水是梅尼尔综合征的主要病变，因此对梅尼尔综合征的诊断有一定的指导意义。 甘油的渗透压高，分子直径小于细胞质浆膜小孔径，分散在内耳的边缘细胞，增加细胞内渗透压，将内淋巴液中的水分通过细胞通道进入血管纹的血管，可以判断患者的耳内膜迷宫中是否有积水。

4 .前庭功能实验：前庭功能实验：临床统计显示，梅尼埃综合征患者前庭功能通常出现以下三个方面的变化： (1)早期患侧前庭功能正常或轻度减退，多次发作后出现健侧优势偏向，晚期半规管轻瘫。 (2)诱发肌源性电位可能出现振幅阈值异常。 (3)增减外耳道的气压会诱发头晕和眼震。

5、其他方法：影像学检查和免疫学检查也是梅尼尔氏综合征常用的诊断技术。 其中影像学检查患者颞骨CT结果发现前庭水管狭窄。 特殊造影下的鼓膜迷宫MRI显示部分患者的内淋巴管变细。 免疫学检查发现HSP70抗体和68kD抗原抗体。 但是，上述影像学检查结果和免疫学检查结果只见于少数梅尼埃综合征患者，因此不能作为主要的诊断标准。

6、综述：关于现阶段国内外检查技术，梅尼埃综合征的诊断仍有很大的难度，主要有两个难题。 另一方面，因为现阶段对生物体内耳组织的病理检查操作的难度很大。 另一方面，梅尼尔综合征的典型临床症状与其他很多疾病重叠，因为鉴别难度很大。 因此，临床上没有有效的诊断梅尼埃病综合征的方法，但根据病史、全面检查结果和分析鉴别，可以排除其他可能引起眩晕、眼震的疾病进行推测。

发病机制

现阶段临床对梅尼埃综合征的发病机制尚未形成定论，以下根据发病源对各种发病机制学说进行初步分类和综述。

1 .原发解剖生理因素： 2000年，Shea医生发现用CT三维图像测量患者前庭水管的外径是梅尼尔综合征患者前庭水管普遍细或不显示的，认为这可能是梅尼尔综合征发病的根本原因

2 .继发性体质因素：自主神经功能障碍是梅尼埃综合征发病的重要体质因素，约60名患者发病前出现无法控制的焦虑感，自主神经功能障碍引起交感神经刺激性的提高，引起内耳小血管痉挛，膜迷路微循环为血

有说法认为，内淋巴吸收障碍是梅尼尔氏综合征的发病因素，内淋巴的吸收障碍直接引起内淋巴间隙的液体增加，是引起膜迷路积水的直接因素。 同时，许多耳科学家在临床上发现，细胞碎片沉积在梅尼埃尔综合征患者的内淋巴囊腔中，内淋巴囊上皮变性、纤维化或萎缩、囊腔消失，本文的结果被证实为内淋巴吸收障碍发病。

另外，有不少耳科学家认为梅尼埃综合征的发病与代谢和内分泌功能障碍有关。 甲状腺功能下降引起内淋巴腔粘液水肿时，这也是临床应用甲状腺激素后患者症状缓解的依据。 比如vdB医生认为垂体肾上腺皮质功能下降会降低患者内耳对外界刺激的代偿适应能力，构成梅尼埃病综合征的发病基础。

治疗

1药物治疗：梅尼埃病综合征的治疗通常用于前庭神经抑制剂、抗胆碱药、血管扩张剂、利尿脱水药、糖皮质激素、维生素6种药物。 其中前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，抑制眩晕。 抗胆碱药可以缓解恶心、呕吐等症状。 血管扩张药可以改变缺血细胞的代谢，选择性扩张缺血区域的血管，缓解缺血。 为了代谢障碍、维生素缺乏引起的疾病发作，可以接受维生素治疗。 利尿脱水药可以改变内耳液体的平衡，减少内淋巴，控制眩晕。 糖皮质激素是基于免疫反应采集的特异性药物支持。

2 .中耳加压治疗：中耳加压治疗不是临床上梅尼埃综合征的常规治疗手段，有研究表明中耳压力变化影响内耳的压力和流动，因此2001年瑞典Densert医生在临床上应用了这种方法，发作期梅尼

3化学迷宫切除：利用氨基糖苷类抗生素的耳毒性，破坏内耳前庭功能，达到治疗眩晕的目的。 朗曼报告称，向梅尼埃病综合征患者全身静脉滴注链霉素可以缓解双侧梅尼埃病综合征患者的眩晕症状。 另外，也有用鼓室内注射药物的方法实现迷宫切除，用大庆霉进行鼓室内注射，利用半透膜原理使药物到达内耳，对抗眩晕症的方法，临床上有很好的应用效果，但有听力下降的并发症。

4、手术治疗：梅尼埃综合征在药物疗法失败后，可以考虑外科手术治疗。 手术种类很多，如内淋巴囊手术、星状神经节闭锁术因头晕而工作、失去生活能力者、患儿听力丧失者，可以选择迷宫切除术、前庭神经切断术等。 手术方式的选择应由听力、眩晕等症状的严重程度及患者的年龄、职业、生活方式等决定。 比如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休人员好。 前庭破坏术式术后发生平衡障碍，不适合在高处工作的患者。 根据前庭功能和是否保存听力，手术可分为保存性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术等。