胆总管扩张多因为先天性的胆道急性，故又称先天性胆道囊肿。因局部胆道炎症反应剧烈，故可表现为剑突下或右上腹疼痛，严重者可产生右肩部放射痛。同时由于免疫系统功能亢进，患者可出现持续高热。另外胆道囊肿可导致胆汁潴留无法分泌至胃肠道参与消化，故可出现腹胀、腹泻等。另外胆汁经反向吸收入血，血液胆红素可异常升高，可出现波动性黄疸，小便可呈现茶色、血色等异常性状，大便性状则为陶土色。