一旦确诊为原发性胆汁肝硬化后，需要积极去医院进行治疗。一般以药物治疗和饮食治疗为主，症状严重时，考虑进行肝脏移植手术。药物治疗包括使用脂溶性维生素、熊去氧胆酸、皮质类固醇等，治疗期间需注意患者每日的状态，看有无不良反应，因为有个别的患者会出现药物的毒副作用。饮食方面多吃点高蛋白、高碳水化合物的食物，维生素含量高的食物也需要多吃点，高脂肪的食物要少吃，每天尽量限制脂肪的摄入，以40克以下为宜。